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公益课堂现场。6月21日是世界渐冻人日。6月18日下午，福建医科大学附属协和医院联合北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心，举行2023年“运动神经元病康复护理福建公益课堂”。来自福建省各地的渐冻症患者、家属及医护工作者50多人参加了本次培训。渐冻症，即运动神经元病，又称肌萎缩侧索硬化(ALS)，作为一种罕见疾病一直以来备受社会各界关注。2018年，国家卫健委等五部门发布《第一批罕见病目录》，共涉及121种疾病，其中就包括渐冻症，同时，渐冻症治疗药物的利鲁唑被纳入医保名录。

渐冻症的病因尚不完全明确，医学界目前研究认为其发病是基因、衰老与环境相互作用的结果。在药物治疗方面，当前医学界还没有研发出一款特效药物，渐冻症的针对性疗法屈指可数，主要是通过药物延缓疾病进展，营养支持和呼吸支持等治疗。福建医科大学附属协和医院主任医师邹漳钰在公益课堂上鼓励患者家属，未来更多治疗药物将会被研发出来并逐渐被纳入医保，减少患病家庭的经济压力，为更多家庭带去更多希望。因此，患者保持积极乐观的心态是非常重要的，良好的心态也有利于延缓病情恶性发展。

北京大学第三医院神经科主任樊东升教授表示，近几年来，国家对新药研发上市投入了更多关注，更多政策倾斜帮扶渐冻症家庭，患者一定要有信心和耐心，坚持科学规范治疗并配合医生随访，根据疾病变化及时调整治疗应对方法。

渐冻症患者会逐渐丧失活动能力，这是一个令人绝望的过程。杨静芳（化名）的丈夫从诊断发现患有渐冻症到如今已有九个年头，起初，家里人都不能接受这个事实，但他们坚持了下来。“既然没有办法改变事实，我们只能保持积极的心态勇敢面对，在日常生活中尽可能从多方面照顾周到，懈怠只能让生活变得更糟糕。对我们来说，多活一天就是多赚一天。”杨静芳说，除了治疗，营养方面的支持也很重要。

在营养支持方面，福建医科大学附属协和医院营养科主任王亦萍建议：当患者吞咽功能正常时，可进食高热量、高蛋白、高脂肪、高维生素等的普食或半固体食物；当患者吞咽稍有困难时，可进食软食、半流质食物和泥状食物，如稠稀饭、麦片粥、面条，土豆泥、果泥等，也可用藕粉、地瓜粉增稠，补充热量和营养，同时要避免多纤维，坚硬、带皮或种子食物，如坚果、花生、葡萄、玉米等；当患者吞咽困难（进食时间超1小时，多次呛咳、误吸），体重下降低于正常值10%-15%时，建议尽早经皮内镜胃造瘘术行管饲饮食。

在病程中后期，渐冻症患者进食变成一件越来越痛苦、困难、耗时的事。福建医科大学附属协和医院消化科主治医师张思寒建议进行胃造瘘手术，手术时长在15分钟左右，可使用6-12个月。呼吸治疗师夏凤萍表示，当患者出现呼吸不顺畅、睡觉困难、血氧下降等状况时选择呼吸机辅助通气，关于制氧机和呼吸机的选择也要视情况而定。

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